Syndroom van Marfan

Het syndroom van Marfan is genoemd naar de Franse kinderarts Antoine Marfan, die het ziektebeeld aan het eind van de negentiende eeuw voor het eerst beschreef. Het is in de meeste gevallen een erfelijke ziekte, maar er zijn ook gevallen van Marfan bekend waarbij de afwijking in het DNA spontaan is ontstaan.

Het afwijkende DNA veroorzaakt een probleem met de aanmaak van bindweefselcellen. Daardoor wordt het bindweefsel verzwakt, en daarmee ook de aorta.Een normale aorta is gepakt in bindweefsel dat stevigheid biedt als een soort korset. Bij het syndroom van Marfan verliezen lagen in de aortawand in de loop der jaren hun bindende kracht en verslapt de aortawand. De aorta wordt langzaam wijder en delen van de binnenbekleding laten los, wat uiteindelijk tot een fatale scheur in de aorta kan leiden.

De behandeling van het syndroom van Marfan is erop gericht om zo’n fatale scheur in de aortawand te voorkomen. De beste manier om dat te doen is een openhartoperatie, waarbij het zwakke en verwijde deel van de aorta wordt vervangen. De operatie wordt meestal pas uitgevoerd op een moment dat de diameter van de aorta is verbreed tot 50 à 60 millimeter – dat wil zeggen meer dan twee keer de normale breedte – en het gevaar op een scheur te groot wordt. Dat moment kan van persoon tot persoon sterk verschillen. Na de operatie is de levensverwachting op de korte termijn uitstekend, maar er is nog relatief weinig bekend over de lange termijn.

Deze website gebruikt cookies om u de best mogelijke ervaring te geven.

Strikt noodzakelijke cookies
Deze cookies zijn strikt noodzakelijk om over de site te navigeren en gebruik te maken van de verschillende functies op de website.
Functionaliteitscookies
Deze cookies verbeteren de functionaliteit van de website door het opslaan van uw voorkeuren.
Prestatiecookies
Deze cookies helpen om de prestaties van de website te verbeteren, waardoor u een betere gebruikerservaring krijgt.
Online surfgedrag/reclamecookies
Deze cookies worden enkel ingezet voor het kunnen afspelen van YouTubevideo's via onze website. Er worden dus geen gegevens verzameld voor reclamedoeleinden.

Meer weten